δ-贮存池病的症状是什么？δ-贮存池病怎么治疗？

　　1 发病原因

　　本病尚不明确 可能和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性。

　　2 发病机制

　　目前认为本病的基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP ATP 5-羟色胺 钙离子等均减少 但诱发上述物质减少的机制不是太清楚 凝血时间通常延长显著。

　　本病由于凝血功能时间明显延长 以出血时间延长为显著 故患者可以出现一些列的出血延长的表现 包括鼻出血持续时间长 以及月经量的增多 由于血小板数量通常是减少的 故临床上课引起血小板减少性紫癜等并发症。严重病例可造成颅内的自发性出血而危及生命。

　　患者的出血表现较轻 呈轻度至中度出血素质 表现为皮肤淤斑 牙龈出血 鼻出血 月经过多 分娩时也易出血 但一般无关节和胃肠道出血。

　　本病属于染色体疾病 导致染色体畸形改变的不明确 可能和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性 故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查 若孩子有发育异常倾向 应及时做染色体筛查 明确后应及时行人工流产 以避免疾病患儿出生。

　　1 血小板数及形态正常。

　　2 出血时间延长。

　　3 血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常 而第二相聚集波则有不同程度的异常。

　　4 血小板致密颗粒内容物ATP ADP 5-HT Ca2等明显减少 整个血小板ATP/ADP≥3.0。

　　日常应多吃些富含造血原料的优质蛋白质 必需的微量元素（铁 铜等） 叶酸和维生素B12等营养食物 如动物肝脏 肾脏 血 鱼 虾 蛋类 豆制品 黑木耳 黑芝麻 红枣以及新鲜的蔬菜 水果等。

　　1 治疗

　　本病属于血小板减少性疾病 其原因是由于染色体的异常所致 故临床上并无直接针对染色体的用药 本病主要以止血等对症治疗为治疗基础。患者出血严重时可输浓缩血小板 肾上腺皮质激素治疗 月经过多可口服避孕药控制月经量。

　　2 预后

　　本病属于遗传性疾病 有遗传倾向 治疗只能够控制症状。